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6月29日上午，漂亮的小单从郴州市儿童医院呼吸二区出院回家。回想起这半个月的治疗经历，小单妈还心有余悸，连声对医生们说着“谢谢！谢谢！”。

小单因为“咳嗽、吐血4天，呕吐1天”于6月11日到郴州市第一人民医院就诊，经胃镜检查提示糜烂出血性胃炎，考虑“上消化道出血”，收入儿童医院消化内科住院治疗。经给予“阿莫西林、克拉霉素、奥美拉唑”联合根治幽门螺杆菌治疗，患儿仍咳出两次鲜红色血液混合粘液，考虑患儿并非单纯上消化道出血，遂请儿童呼吸二区会诊，拟“咯血查因”，转入儿童呼吸二区继续治疗，入科后急行胸部血管成像cta检查示右肺下叶肺出血改变，并未发现异常血管。右肺下叶支气管后基底段铸形软组织密度影充填：支气管腔内积血?

为进一步明确诊断，呼吸二区副主任医师吴琼给患儿行纤维支气管镜检查，进镜时可见血液自声门流出，进镜后发现右下叶外、后基底段开口可见肿块堵塞，是血凝块填塞?还是新生物?可不可以钳取组织明确肿块性质?术前的胸部血管成像cta并未发现异常血管，钳夹是否安全?钳夹后会不会导致大出血窒息?……一连串的问题摆在在场所有的医生护士面前，怎么办?动还是不动?治疗陷入了困局。

在一旁协助气管镜操作的唐迎元主任考虑到患儿咯血原因不明，如要钳取气管内肿物，必须先了解局部肺组织供血情况，有无血管畸形?否则贸然钳取有大出血风险！如何能把操作风险降到最低呢?临床经验丰富的唐主任当机立断，立即联系心胸血管中心刘敬副主任医师，请他来到气管镜室，共同商量是否可以先介入血管造影找到出血血管，对出血血管进行栓塞后，再由我们行纤维支气管镜进行支气管内操作，最大可能的降低大出血的风险。经双方反复的沟通论证，评估介入血管造影及栓塞的风险及效果，取得患儿家长的充分理解及同意后，最终决定将患儿转入儿童心血管内科行介入血管造影检查。

刘敬副主任医师会诊后立即向科室张彤如主任作了汇报，并组织科室进行讨论。儿童心胸血管中心医生仔细回顾了小单的病史，结合咯血的一些常见原因，从以下几个方面提出了论证：(1)呼吸系统疾病：包括①感染性疾病，如急、慢性支气管炎，肺炎，肺结核，肺深部真菌感染等；②结构发育异常，如肺隔离症、肺血管畸形等；③支气管扩张、囊性纤维化；④其他，如创伤、肿瘤、支气管异物、特发性肺含铁血黄素沉着症。(2)循环系统疾病，如先天性心脏病，肺淤血、肺动脉高压等。(3)全身性疾病，如凝血功能障碍、结缔组织病、肺肾综合征等。经过一番激烈的讨论后，最终，将目标锁定在支气管动脉，考虑支气管动脉异常引起的咯血可能性大，需行数字减影血管机（dsa）造影，进一步明确诊断。

6月19日，在中心医院介入科全凌峰主任指导下，儿童心胸血管中心副主任医师刘敬，主治医师李思和主治医师许辉共同协作完成了支气管肺动脉造影；造影结果显示：右支气管动脉-肺动脉瘘。明确了诊断，下一步就是治疗，为此，科室再次组织讨论，制定下一步手术计划，并邀请广州市妇女儿童医疗中心李海波教授现场指导。6月23日，一切准备就绪，小单再次进入手术室，这一次儿童心胸血管中心的手术团队应用介入技术，顺利的将异常血管栓塞成功。整个过程历时1个小时，由于介入手术属于微创手术，小单在整个过程中都是保持清醒状态，当李思主治医师最后告诉小单手术非常成功，以后不会再咳血了，小单脸上展现了久违的笑

容，小单父母那颗悬着的心也放了下来。

异常血管栓塞了，没有了继续出血的风险，但原来出血形成的血凝块仍堵在支气管内，如果不清除出来，有导致阻塞性肺不张的可能.因此，唐迎元主任团队为小单再次进行了纤维支气管镜治疗，取出了留在小单气管内的血凝块，右下肺各叶段支气管恢复通畅。6月29日，小单康复出院了，也就有了文章开始的那一幕。

 

负责儿童外周血管介入方向的李思主治医师介绍，支气管动脉-肺动脉瘘是先天性支气管动脉-肺动脉畸形的一种，是体循环动脉-肺动脉畸形其中的一种类型，表现为支气管动脉与肺动脉间的异常沟通，属于罕见的肺部血管畸形。另外，体动脉也可来源，多见于内侧乳房动脉，肋间动脉，主动脉异常分支，心外膜动脉，心包动脉，食管动脉和胸壁动脉。本病常于成年后发病，儿童患者少见。部分患者终身可无任何临床表现，而大多数以大咯血为首发症状，严重者可出现休克甚至死亡，或由于不能及时将血凝块咯出，而导致阻塞性肺不张或呼吸道梗阻等，属于内科急症，需要紧急救治。而数字减影血管（dsa）造影技术对支气管动脉-肺动脉畸形有确诊意义，可以观察支气管动脉及其分支走行、形态、侧支供血、病变区血管形态、畸形口的数目和位置，是诊断的金标准。造影后可进一步在dsa引导下介入行异常动脉栓塞术，由于创伤小、安全性高、疗效确切、术后恢复快，目前成为临床治疗的首选方式。

小单的病例是湘南地区、郴州市首例由郴州市儿童医院治疗的儿童支气管动脉-肺动脉瘘病人，开创了儿童医院的气道介入技术先河；是郴州市儿童医院针对该类罕见疾病诊疗水平进一步提升的表现；是我院开展mdt团队建设以来跨院区多学科合作取得的又一次成果，具有里程碑意义。目前，省内除了省儿童医院和省人民医院以外，郴州市儿童医院是第三家开展此项技术的医院。

“镜中探秘，介入破局”，达到省内领先水平，多方受益。对患方而言，不再因反复咯血辗转省城各大医院方才得到诊治；而是首次咯血，就能在家门口医院得到诊断并介入治愈的支气管动脉-肺动脉瘘这一罕见疾病。对儿童心胸血管中心而言，这是诊断并介入治疗的第一例肺血管畸形病例，开创了肺血管介入治疗的先河。对儿童呼吸科而言，有了血管介入的保驾护航，气道介入就可以乘风破浪，对气道狭窄、气道占位的病人，不仅可以镜中探秘，也可以镜中破局了。（唐迎元、吴琼、兰佩、朱艳槐）

编辑：王卉

审核：吴蕾